zorgaanbieders
Zorgaanbieders
Zoek en vind uw zorgaanbieder bij u in de buurt of in een bepaalde regio
Informatie over Pellagra

Inhoud

Pellagra is een vitaminedeficiëntieziekte, die meestal samenhangt met een chronisch gecombineerd tekort aan nicotinezuur (vitamine B3) en zijn precursor, het essentiële aminozuur tryptofaan.

De naam pellagra komt uit Italië en staat voor een ruwe, pijnlijke huid; pelle is huid, agra betekent ruw, pijnlijk, brandend (engels: sour skin). Het is voor het eerst beschreven door een Spanjaard, Gasper Casal in 1762. Al in 1926 ontdekte Joseph Goldberger dat het eten van alleen maar mais de ziekte pellagra al na 3 weken kan veroorzaken.

Pellagra komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Dit heeft te maken met het hormoon oestrogeen, dat een remmende werking heeft op de omzetting van nicotinezuur uit tryptofaan.

Bij pellagra komen vaak afwijkingen in de nek voor, en dit staat bekend als de ketting van Casal. Ook de handruggen zijn vaak aangedaan. Bij dit patroon speelt een fotosensitieve component een rol. Verder kan het overal op het lichaam voorkomen. Bij ernstig vitamine B3 tekort ontstaat diarree, dementie en het kan dodelijk zijn.

In ontwikkelingslanden komt deze ziekte echter frequent voor en is de meest frequent voorkomende voedingsdeficiëntie bij volwassenen.Pellagra kan het gevolg zijn van slechte voeding, ondervoeding (ook bij anorexia nervosa) en bij malabsorptiesyndromen. Het kan ook voorkomen bij chronische diarree, chronisch alcoholisme, inflammatoire darmziekten, levercirrhose, tuberculose, carcinoid syndroom en Hartnup syndroom en als geneesmiddel bijwerking (isoniazide, 5-fluorouracil). Onder arme bevolking in de tropen wordt het veel gezien, in Nederland slechts incidenteel bij zwervers, alcoholici, onbehandelde AIDS patiënten.

Symptomen

Van oudsher wordt pellagra beschreven met de "vier D's": diarree, dermatitis, dementie en dood.

Specifieker beschreven zijn de volgende symptomen mogelijk:

  • huidafwijkingen en huidaandoeningen zoals roodheid, schilfering, vlekken etc
  • aandoeningen van het darmkanaal, met name diarree gepaard gaande met bloedverlies
  • verlamming van armen en/of benen
  • ontstekingen aan de mond, lippen, slijmvliezen en huid
  • verhoogde gevoeligheid voor zonlicht en geuren
  • mondslijmvliesontsteking
  • pijnlijke rode lippen
  • cariës en uitval van tanden
  • verminderde eetlust en vermagering
  • aandoeningen van het zenuwstelsel met gevoels- en gezichtsstoornissen en dementie.


De huid toont in het begin een symmetrisch dermatitis (huidziekte) beeld met jeuk en een pijnlijk brandend gevoel. Het kan overal op het lichaam voorkomen maar de voorkeursplekken zijn de handruggen, gelaat, nek (Casal's necklace), en de extremiteiten. Vanwege het vervellen en de fotodistributie kan het in het begin lijken op zonnebrand. Een bruinige hyperpigmentatie kan optreden, evenals in een latere fase depigmentatie. De bovenste lagen van de huid laten deels los (blaarvorming). Uiteindelijk wordt de huid ruw, hard, droog, met scheurtjes en bruine schilfers en zwartbruine crustae. De pijn wordt veroorzaakt door de scheurtjes en oppervlakkige erosies.

De dermatologische kenmerken van deze aandoening omvatten huidschilfering, erytheem (medische term voor een rode kleurverandering van de huid) en keratose (kleine ruwe plek op de huid) van aan de zon blootgestelde huid.

Oorzaken

Pellagra ontstaat door een tekort aan nicotinezuur en/of het aminozuur tryptofaan. Ook het gebruik van bepaalde medicijnen kan een oorzaak zijn, waardoor nicotinezuur onvoldoende wordt opgenomen. Ook veranderingen in de eiwitstofwisseling kan pellagra veroorzaken.

In landen waar mais het hoofdbestanddeel van voeding is, komt pellagra relatief vaak voor. In de westerse wereld treedt een tekort aan vitamine B3 niet zo snel op, ook omdat het lichaam dit vitamine uit het aminozuur tryptofaan zelf kan maken. Bij chronisch alcoholisme kan men wel een tekort aan dit vitamine hebben. Ook gastrointestinale malabsorptie en het gebruik van bepaalde medicatie kan pellagra veroorzaken. Met name gaat het dan om 5-fluorouracil, isoniazide, pyrazinamide, ethionamide, mercaptopurine, hydantoine, fenobarbital en chlooramfenicol.

In 1937 stelde Dr. Conrad Elvehjem van de University of Wisconsin vast dat gebrek aan nicotinezuur, een B complex vitamine, pellagra veroorzaakte. Vanaf de Tweede Wereldoorlog werd commercieel geproduceerd witbrood verrijkt met ?niacin'- een fantasienaam voor nicotinic zuur. In 1945 stelden onderzoekers in Wisconsin vast dat maïs de behoefte van het lichaam aan niacin significant verhoogt, terwijl melk die doet dalen. Later onderzoek toonde dat het aminozuur tryptophan, dat wordt aangetroffen in melk en kalkoen, de deficiëntie tegengaat omdat het lichaam niacin maakt van het zuur.

In Zuid-Afrika en Zuid-Amerika en andere landen waar veel mais wordt geconsumeerd is het desondanks nog steeds een probleem.

Behandeling

Met name in Zuid-Amerika is mais het hoofdvoedselbestandsdeel. Het is lastig om de voedingsgewoonten van een land te veranderen. In Afrika, Zuid-Korea en Indonesië komt pellagra vaker voor. In Zuid-Afrika zijn al bijna 3 miljoen mensen gestorven aan pellagra. Een kortdurend gebrek aan vitamine zal gelukkig niet veel problemen met zich meegeven. Er wordt dan eerder gedacht aan een langdurig gebrek van ongeveer 3 maanden. Dan kunnen de eerste verschijnselen zich duidelijk voordoen. Een dieet van alleen maar mais kan al na 3 weken de eerste symptomen met zich meebrengen. Mensen op dieet en mensen met een eetstoornis moeten ook bedacht zijn op vitaminegebrek en pellagra.

De behandeling begint met toediening van nicotinezuur, vaak in een synthetische vorm. Daarnaast moet er een eiwitrijk dieet worden gevolgd. Dit dieet zal langdurig gebruikt moeten worden. Verdere behandeling bestaat uit symptoombestrijding, waardoor de klachten eerder verdwijnen. De klachten zullen echter weer terugkomen wanneer de oorzaak niet wordt aangepakt. Zonder behandeling zal de ziekte na ongeveer vijf jaar tot de dood leiden.